Дифференциальная диагностика болезни Паркинсона и других экстрапирамидных нарушений

• Начало учебного года и обсуждение болезни Паркинсона.  

• Введение в дифференциальную диагностику болезни Паркинсона и других экстрапирамидных нарушений.  

• Классификация паркинсонизма: альфа-синуклеопатия, болезнь диффузных телец Леви, мультисистемная атрофия, талпотем, болезнь Ллойда-Пота.  

• Прогрессирующий надъядерный паралич, кортико-базальная дегенерация, хроническая травматическая энцефалопатия, болезнь Альцгеймера.  

• Наследственные заболевания: спиноте, болезнь Геринга.  

• Лекарственный паркинсонизм, нормотензивная гидроцефалия, сосудистый паркинсонизм, опухоли, накопление кальция, токсические факторы.  

• Болезнь Паркинсона вызывается нехваткой дофамина.  

• Обязательные клинические симптомы: брадикинезия, тремор покоя, ригидность.  

• Важные поддерживающие критерии: ответ на дофамин-энергическую терапию, дискинезии, тремор покоя, гипосмия.  

• Быстрое прогрессирование нарушений ходьбы, отсутствие прогрессирования двигательных симптомов, ранние бульбарные расстройства, дыхательные нарушения, тяжелые вегетативные нарушения.  

• Абсолютные критерии исключения: выраженные мозжечковые симптомы, порес взора вниз, замедление вертикальных скатов.  

• Поведенческий вариант лобно-височной деменции, изолированный паркинсонизм нижней половины тела, отсутствие ответа на препараты леводопы, нарушение высших корковых форм чувствительности.  

• Нарушение сна, вегетативные расстройства, гипосмия, психические расстройства, пирамидные знаки, двусторонний паркинсонизм.  

• Брадикинезия в сочетании с тремором покоя или ригидностью, гипосмия как характерный признак болезни Паркинсона.  

• Вегетативные нарушения, запоры, пастуральная неустойчивость.  

• Реакция на леводопу как важный диагностический критерий.  

• Пробное лечение и использование агонистов дофаминовых рецепторов.  

• Современные методы нейровизуализации для подтверждения диагноза.  

• Клиническая диагностика болезни Паркинсона в 90% случаев проста.  

• Диагноз часто ставится на основе клинических проявлений.  

• Важны осмотр и опрос пациента для точной диагностики.  

• Современная классификация учитывает целые числа: 0, 1, 2, 3, 4, 5.  

• 0 стадия: нет признаков заболевания.  

• 1 стадия: односторонние проявления.  

• 2 стадия: двухсторонние проявления.  

• 3 стадия: двухсторонние и постуральные нарушения.  

• 4 стадия: потребность в уходе.  

• 5 стадия: прикован к постели или креслу.  

• Одностороннее начало: сначала рука, затем нога.  

• Одна сторона всегда превалирует.  

• Болезнь Паркинсона часто путают с инсультами.  

• Маловероятно, но возможно.  

• Инсульт может ухудшить симптомы болезни Паркинсона.  

• Пациенты с болезнью Паркинсона могут стареть и иметь инсульт.  

• Накопление железа в базальных ядрах связано с развитием болезни Паркинсона.  

• Исследования показывают корреляцию между накоплением железа и превалирующей стороной.  

• Тремор покоя, брадикинезия, ригидность, постуральные нарушения.  

• Прогрессирующее течение и хороший ответ на леводопу.  

• Отсутствие абсолютных критериев исключения.  

• Ранний пациент с брадикинезией и тремором покоя.  

• Пациент с дискинезией и хореа-подобным танцем.  

• Пробы на брадикинезию и тремор.  

• Сонливость после приема леводопы может быть признаком болезни Паркинсона.  

• Левадопа не обладает снотворным эффектом, но может вызывать сонливость.  

• Сонливость постепенно уходит после начала приема препарата.  

• Болезнь диффузных телец Леви сложно диагностировать.  

• Фонд помощи пациентам с болезнью диффузных телец Леви основан женой Робина  

• Вторая по распространенности причина деменции после болезни Альцгеймера.  

• Диагностируется по наличию телец Леви в организме, что сложно сделать при жизни.  

• Симптомы включают деменцию, психотическую симптоматику, депрессивность, ангидонию и зрительно-пространственные нарушения.  

• Пациенты могут испытывать трудности с оценкой расстояния и пространства.  

• Симптомы могут флуктуировать, что делает их похожими на болезнь Паркинсона.  

• Деменция и зрительно-пространственные нарушения могут развиваться на поздних стадиях болезни Паркинсона.  

• Пациенты могут испытывать метаморфопсии и параидоли.  

• Тесты, такие как тест Папе Рейтера и проба Коса, помогают диагностировать зрительно-пространственные нарушения.  

• Важно дифференцировать с болезнью Альцгеймера, так как при ней атрофируется гиппокамп.  

• Болезнь диффузных телец Леви сопровождается вегетативными нарушениями.  

• Тесты, такие как рисование и узнавание часов, помогают оценить когнитивные функции.  

• Снижение метаболизма глюкозы и другие современные методы могут помочь в диагностике.  

• Пациенты могут испытывать чувство присутствия и галлюцинации.  

• Важно исключить патологию органа зрения и другие заболевания.  

• Ключевые признаки включают деменцию, когнитивные флуктуации, зрительные галлюцинации и гиперчувствительность к нейролептикам.  

• Низкий захват радиофармпрепарата в базальных ганглиях и вегетативные нарушения.  

• Важно исключить цереброваскулярные заболевания и другие соматические причины.  

• Появление симптомов паркинсонизма на стадии тяжелой деменции может указывать на болезнь Альцгеймера.  

• Болезнь диффузных телец Леви можно выявить у пациентов с болезнью Паркинсона на ранних стадиях.  

• Важно, чтобы родственники пациента сообщили о наличии когнитивных и психотических нарушений.  

• Заболевание может быть связано с превалированием двигательных или когнитивных нарушений на ранних этапах.  

• Эссенциальный тремор - наследственное заболевание, характеризующееся тремором рук или головы.  

• Тремор симметричный, но одна сторона может быть более проявлена.  

• Тремор сохраняется при движениях, в отличие от болезни Паркинсона, где тремор исчезает при выполнении действий.  

• Эссенциальный тремор мешает повседневной активности, особенно на поздних стадиях.  

• При болезни Паркинсона тремор головы отсутствует, в отличие от эссенциального тремора.  

• Наследственность играет роль в диагностике эссенциального тремора, в отличие от болезни Паркинсона.  

• Функциональный тремор может быть похож на эссенциальный, но исчезает при отдыхе.  

• Социальный тремор - это повышенная заложенная особенность, проявляющаяся через подавляющие воздействия коры головного мозга.  

• Тремор может присутствовать длительное время, усиливаясь со временем.  

• Алкогольная диета может быть эффективным методом лечения социального тремора.  

• Маленькие дозы алкоголя могут помочь, особенно для людей, не связанных с операторской работой.  

• Альтернативные методы лечения включают клоназепам и другие препараты.  

• Эссенциальный тремор сохраняется при выполнении действий, что можно увидеть на примере почерка.  

• Двухстаканная проба помогает определить наличие тремора при выполнении движений.  

• Тремор может быть разным по степени выраженности в разных руках, но всегда присутствует.  

• Заболевание, связанное с экстрапирамидной системой, которое не полностью излечимо.  

• Включает болезнь Паркинсона, деменцию с тельцами Леви и мультисистемную атрофию.  

• Мультисистемная атрофия встречается у 5 из 100 тысяч человек, средний возраст начала 50 лет.  

• Быстро прогрессирующее и агрессивное заболевание с ярким дебютом.  

• Включает мозжечковые, экстрапирамидные и вегетативные симптомы.  

• МРТ выявляет типичные симптомы, такие как симптом кристал или симптом пасхальной булочки.  

• Дегенерация происходит в головном мозге, а не в периферических структурах.  

• Поражает дофамин- и норадреналин-энергические нейроны, что приводит к тяжелым вегетативным нарушениям.  

• Существуют два фенотипа: стриато-негральная дегенерация и олиго-понто-церебеллярная дегенерация.  

• Пациенты могут иметь ортостатическую гипотензию и гипертензию положения покоя.  

• Давление может различаться на 100 единиц между положением стоя и лежа.  

• Вегетативные нарушения могут быть яркими и сильными на ранних этапах заболевания.  

• Мультисистемная атрофия включает мозжечковые нарушения, паркинсонизм и вегетативные нарушения.  

• Пациенты могут обращаться к кардиологам и урологам с начальными симптомами.  

• Лечение включает леводопу, которая может быть неэффективной или ухудшать состояние.  

• Спорадическое прогрессирующее заболевание, начинающееся после 30 лет.  

• Обязательная вегетативная недостаточность и паркинсонизм с низкой реакцией на леводопу.  

• Дополнительные критерии: ортостатическая гипотензия, симптом Бабинского, стридор, мозжечковые знаки и бульбарные симптомы.  

• Раннее развитие симптома Пизанской башни, контрактуры, судорожные вдохи.  

• Возможное наличие храпа, гипотермии, насильственных эмоций и миоклонического тремора.  

• Полиневропатия и галлюциноз не характерны для мультисистемной атрофии.  

• Мультисистемная атрофия чаще  

• Заболевание прогрессирует быстрее, чем болезнь Паркинсона.  

• Семейный анамнез не характерен, раннее развитие деменции и поражение белого вещества.  

• Затрагивает различные системы организма.  

• Причина: дисбаланс между выработкой и всасыванием ликвора.  

• Характеризуется триадой Хакима-Адамса: нарушение походки, деменция, недержание мочи.  

• МРТ показывает расширение третьего желудочка.  

• Расширение желудочка давит на проводники, вызывая симметричный паркинсонизм и недержание мочи.  

• Когнитивные нарушения могут быть вызваны давлением на другие желудочки.  

• Для диагностики проводится тест с люмбальной пункцией и оценкой изменений после теста.  

• Лечение включает установку шунта для сброса ликвора.  

• Прогноз неблагоприятный, часто сопутствует болезни Паркинсона.  

• Норматензивная гидроцефалия может быть при нормальных размерах желудочка.  

• Двусторонний паркинсонизм, брадикинезия, псевдобульбарный синдром.  

• Глазодвигательные нарушения, лобная симптоматика.  

• Дегенерация среднего мозга и моста, симптом колибри.  

• Мультисистемная атрофия более тяжелая, приводит к большей дегенерации мозга.  

• Прогрессирующий надъядерный паралич более быстрый и агрессивный.  

• Мультисистемная атрофия может быть более лояльной формой.  

• Пациент не может плавно следить за объектом, что указывает на надъядерное поражение.  

• Отсутствие симптома Белла: глаза не укатываются при зажмуривании.  

• Прогрессирующий надъядерный паралич встречается реже, чем мультисистемная атрофия, но может быть диагностирован.  

• Классическое описание выполнено Стилом Ричардсоном и Альшевским.  

• Симптомы: паралич вертикального взора, постуральная неустойчивость, раннее развитие деменции.  

• Отличия от болезни Паркинсона: порез взора, согбенная поза, ригидность аксиальной мускулатуры.  

• Ригидность может преобладать в конечностях и аксиально.  

• Возможны тремор покоя и частые падения.  

• Реакция на леводопу вариабельна, дискинезии возникают редко.  

• Дистонии становятся все более распространенными и генетически детерминированными.  

• Некоторые дистонии имитируют болезнь Паркинсона.  

• Классификация дистоний: генерализованные, фокальные, психогенные, вегетативно-сосудистые.  

• Характеризуется экстрапирамидной, пирамидной симптоматикой, поведенческими и речевыми нарушениями.  

• Симметричная атрофия теменной коры.  

• Шесть критериев постановки диагноза: леводопо-резистентная кинетика, ригидный синдром, феномен чужой руки, апраксия, фокальная дистония, грубый тремор.  

• Кортико-базальная дегенерация вызывает нарушение координации движений.  

• Апраксия одной конечности проявляется в невозможности повторить простые движения.  

• Феномен чужой конечности: пациент не контролирует свои конечности, что может быть опасно.  

• Примеры: правая рука выхватывает нож, левая рука удерживает правую.  

• Феномен происходит, когда пациент не контролирует конечность зрительно.  

• Это редкое заболевание, но интересное для изучения.  

• Пациент М, 53 года, с неустойчивость при ходьбе и падениями.  

• Диагноз: мультисистемная атрофия, подтип оливо-понто-церебеллярная форма.  

• Пациентка 70 лет с скованностью и неустойчивость, диагноз: прогрессирующий надъядерный паралич.  

• Пациентка 48 лет с тремором рук и головы, диагноз: эссенциальный тремор.  

• Вегетативные нарушения при болезни Паркинсона и деменции с тельцами Леви.  

• Мультисистемная атрофия: массивные изменения центральных структур и накопление альфа-синуклина.  

• Изолированная вегетативная недостаточность: дегенерация постганглионарных нейронов.  

• Ортостатическая гипотензия и гипертензия покоя.  

• Препарат агонист перебедил или пронаран эффективен при болезни Паркинсона.  

• Перебедил оказывает влияние на норадренергические рецепторы и улучшает когнитивные функции.  

• Сосудистый паркинсонизм: инсульт в зону черной субстанции, не прогрессирует.  

• Клиническая картина похожа на болезнь Паркинсона, но не прогрессирует.  

• Встречается редко, в основном на уровне поликлинического звена.  

• Профессиональные заболевания: нейрогенерация с накоплением марганца.  

• Наркотические вещества и самогоноварение могут вызывать паркинсонизм.  

• Идиопатическая кальцификация церебральных структур и болезнь Фара.  

• Существует пять форм нейродегенерации с накоплением железа.  

• Заболевание редкое, характеризуется "глазом тигра" на МРТ.  

• Проявляется паркинсонизмом, фокальными дистониями, нарушениями речи и когнитивными расстройствами.  

• Лечение включает леводопу, баклофен и электростимуляцию.  

• Сосудистый паркинсонизм редко встречается и имеет неблагоприятный прогноз.  

• Болезнь Паркинсона, особенно дрожательная форма, имеет более благоприятный прогноз.  

• Лечение болезни Паркинсона может компенсировать симптомы на длительный период.  

• Рекомендуется обратиться в университетские центры или центры экстрапирамидных заболеваний.  

• Проводятся совместные разборы и клинические представления для сложных случаев.  

• Важно учитывать непереносимость препаратов и побочные эффекты.  

• Диагноз болезни Паркинсона ставится на основании генетического теста.  

• Пациенты с дистонией могут иметь дискинезии, что затрудняет диагностику.  

• Лечение дистонии может быть успешным и стабилизировать состояние.  

• Отражательная форма болезни Паркинсона имеет благоприятный прогноз.  

• Важно своевременно корректировать терапию и наблюдать за эффектами препаратов.  

• Осложнения, такие как тромбоэмболические и инфекционные, могут повлиять на качество и длительность жизни.  

• Препараты, кроме леводопы, могут повышать риск психотических расстройств.  

• На поздних стадиях болезни Паркинсона рекомендуется использовать только леводопу.  

• При развитии психотических нарушений, препараты отменяются в определенной последовательности, начиная с амантадина и заканчивая ингибиторами МАО.  

• Психотические расстройства при болезни Паркинсона обычно поддаются коррекции малыми дозами нейролептиков.  

• Отмена дофамин-энергической терапии и назначение типичных нейролептиков может привести к кинетическому кризу и летальным исходам.  

• Важно, чтобы родственники пациента объяснили психиатрической бригаде особенности болезни Паркинсона.  

• Пробы с алкоголем не проводятся в стационаре, но можно рекомендовать небольшие дозы алкоголя.  

• Важно учитывать сопутствующие заболевания и не злоупотреблять алкоголем.  

• Родственники могут влиять на рекомендации врача, что усложняет лечение.  

• Присоединение брадикинезии может быть риском для развития болезни Паркинсона.  

• Важно дифференцировать эссенциальный тремор и болезнь Паркинсона по критериям и ответам на терапию.  

• Лечение обоих заболеваний требует комплексного подхода.  

• Лечение должно включать электроэнцефалографию и оценку глотания.  

• Важно исключить психогенные и другие дополнительные факторы.  

• Функциональное расстройство может быть причиной симптомов, но требует тщательного обследования.  

• Педакрин противопоказан при экстрапирамидных заболеваниях, включая эссенциальный тремор.  

• Эссенциальный тремор является противопоказанием к применению педакрина.  

• Используются другие препараты, такие как пропанолол, антиконвульсанты и клоназепам.  

• Малые дозы алкоголя могут быть эффективным методом лечения социального тремора.  

• Габапентин и клоназепам также используются для лечения эссенциального тремора.  

• Противоэпилептические препараты могут подавлять повышенную активность нейронов.  

• Тремор, возникающий в правой руке, чаще всего является эссенциальным тремором.  

• Эссенциальный тремор не прогрессирует и не связан с болезнью Паркинсона.  

• Лечение включает малые дозы алкоголя, анаприлин, кипра и габапентин.  

• Проба с удалением 40 мл ликвора может быть отрицательной.  

• Лечение шунтированием неэффективно при отрицательной пробе.  

• Важно учитывать когнитивные нарушения, ходьбу и мочеиспускание.  

• Антиконвульсанты, такие как топирамат и габапентин, могут быть эффективны.  

• Анаприлин и клоназепам также могут помочь, но имеют побочные эффекты.  

• Антидепрессанты могут уменьшить тремор, но их назначение может быть офлейбл.  

• Норматензивная гидроцефалия требует лечения у нейрохирургов.  

• Лечение болезни Паркинсона и норматензивной гидроцефалии должно быть раздельным.  

• Шунтирование может быть неэффективным и требует постоянного контроля.  

• Болезнь Паркинсона встречается чаще, чем болезнь Альцгеймера.  

• Болезнь с тельцами Леви и мультисистемная атрофия встречаются реже.  

• Диагностика болезни с тельцами Леви может быть сложной и требует тщательного сбора анамнеза.  

• Болезнь Паркинсона чаще развивается у людей старше 80 лет.  

• У людей с интеллектуальным трудом болезнь Паркинсона может протекать мягче.  

• В молодом возрасте болезнь Паркинсона редко возникает у людей с зависимостями.  

• Болезнь Паркинсона встречается у 3 из 1000 человек.  

• Мультисистемная атрофия составляет 20-30% всех случаев паркинсонизма.  

• Болезнь с тельцами Леви встречается еще реже.  

• Синдром беспокойных ног может быть вызван недостаточностью ферритина или витаминов.  

• У детей синдром беспокойных ног может быть функциональным и не всегда связан с этим заболеванием.  

• Лечение включает агонисты дофаминовых рецепторов и препараты леводопа.  

• Противопоказаний к занятиям ЛФК при болезни Паркинсона нет, кроме случаев деменции.  

• При других заболеваниях, таких как прогрессирующий надъядерный паралич и мультисистемная атрофия, ЛФК может быть неэффективной.  

• Курение не является профилактикой болезни Паркинсона.  

• Люди с зависимостью от никотина или кофе могут быть защищены от болезни Паркинсона.  

• Независимые от зависимостей люди могут увеличить риск заболевания.  

• Для диагностики тремора неясного генеза можно использовать термин "экстрапирамидные нарушения".  

• Лечение социального тремора включает использование габапентина и других препаратов.  

• Важно титровать дозы препаратов и следить за уровнем креатинина.  

• Антидепрессанты могут усиливать социальный тремор, поэтому лучше использовать сбалансированные препараты.  

• В некоторых случаях антидепрессанты могут быть неэффективны или вызывать побочные эффекты.  

• В таких случаях может потребоваться противоэпилептическая терапия или другие  

• Обсуждаются методы лечения тремора, включая баулину и стимуляторы.  

• Тремор может быть наследственным или врожденным, но его трудно корректировать.  

• Пациентка с нормотензивной гидроцефалией, трижды оперирована, но когнитивные нарушения прогрессируют.  

• Неврологи могут попробовать препараты-антагонисты и леводопу для улучшения состояния.  

• Важно оценить, есть ли паркинсонический компонент в расстройстве походки.  

• Основной препарат - леводопа, можно сочетать с антидепрессантами и антиоксидантами.  

• Важно учитывать естественные процессы старения и использовать стандартные препараты для пожилых людей.  

• Позитивное мышление и здоровый образ жизни снижают риск болезни Паркинсона.  

• Благодарности участникам вебинара и пожелания успехов в новом учебном году.