01-03 Паренхиматозные дистрофии

• Дистрофия - это патологический процесс нарушения обмена веществ в клетках и тканях.  

• Дистрофии проявляются структурными изменениями клеток и тканей.  

• Слово "дистрофия" состоит из приставки "дис-" и корня "трофика".  

• Трофика - это совокупность механизмов, определяющих метаболизм и структурную организацию клеток и тканей.  

• Включает клеточные механизмы и системы организма, такие как кровеносная, лимфатическая, нервная, эндокринная и иммунная.  

• Представлены основные механизмы регуляции трофики: гуморальная регуляция эндокринных желез и нервная регуляция.  

• Возможные причины дистрофий включают генетические повреждения, приобретенные ферменты и другие факторы, вызывающие повреждение клеток.  

• Дистрофии могут проявляться изменением нормального содержания вещества в клетке, появлением веществ в ненормальных местах и появлением веществ, которые в норме не встречаются.  

• Выделяют четыре основных механизма развития дистрофий: инфильтрация, декомпозиция, трансформация и извращенный синтез.  

• Избыточное проникновение продуктов обмена в клетку и межклеточное вещество с последующим накоплением.  

• Пример: накопление белка и липидов в эпителии почек при нефротическом синдроме.  

• Распад ультраструктур клетки и межклеточного вещества, ведущий к нарушению клеточного метаболизма и накоплению продуктов нарушенного обмена.  

• Пример: жировая дистрофия кардиомиоцитов при гипоксии.  

• Преимущественное образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов.  

• Пример: усиленная полимеризация глюкозы и трансформация углеводов в жиры при сахарном диабете.  

• Синтез в клетках и тканях веществ, которые там в норме не встречаются.  

• Пример: амилоидоз и гиалиноз.  

• Дистрофии классифицируются по локализации метаболических нарушений, преобладающему виду нарушенного обмена, наличию генетических факторов и распространенности.  

• Представлены наиболее распространенные дистрофии: паренхиматозные, стромально-сосудистые и смешанные.  

• Паренхиматозные дистрофии характерны для высокоспециализированных клеток.  

• Переход одного вида дистрофии в другой невозможен, возможно лишь сочетание нескольких видов.  

• Пример: жировая дистрофия печени.  

• При дефиците фермента глюкоза-6-фосфатазы накапливается глюкоза-6-фосфат.  

• Это приводит к накоплению гликогена и неблагоприятным последствиям для гепатоцитов.  

• Диспротеинозы включают зернистую, гидропическую и роговую дистрофии.  

• Зернистая дистрофия обратима, но при необратимой коагуляции белка развивается гелино-капельная дистрофия.  

• Необратимая коагуляция белка приводит к образованию гелино-подобных капель.  

• Эти капли являются скоплениями коагулированного белка и могут сопровождаться невротическим синдромом.  

• Проявляется вакуолями, заполненными жидкостью.  

• Основные причины: повышение проницаемости мембран, нарушение осмотического давления и активация гидролитических ферментов.  

• Нарушение целостности мембран приводит к набуханию клеток и может привести к коагуляционному некрозу.  

• Калий-натриевая АТФаза является единственным белком, который выводит натрий из клетки.  

• При ее дисфункции нарушается выход натрия, что приводит к отеку и возможному разрыву клетки.  

• Гидропическая дистрофия возникает при гипоксии и накоплении метаболитов.  

• Локализуется в почках, печени и эпидермисе, особенно в почках при повреждении гломерулярного фильтра.  

• Гипопротеинемия приводит к снижению онкотического давления и отекам.  

• Организм пытается компенсировать недостаток белка, что может привести к гипер- и дис-эпидемии.  

• Просвет канальцев сужен, эпителиоциты заполнены вакуолями.  

• На электронограмме видны признаки баллонной дистрофии.  

• Избыточное образование рогового вещества в эпителии.  

• Причины включают нарушение развития кожи, воспаление и авитаминозы.  

• Гиперкератоз может привести к гибели клеток и инфекционным осложнениям.  

• Пример: врожденный ихтиоз, который может быть генерализованным и смертельным.  

• Принхиматозные жировые дистрофии сопровождаются накоплением липидов в клетках.  

• Примеры: тирозиноз, фенилкетонурия, и другие наследственные нарушения обмена аминокислот.  

• Гиперлипидемия, гепатотропные яды, гипоксия, хронические интоксикации.  

• Белковая и витаминная недостаточность, врожденные ферментопатии.  

• Инфильтрация, композиции и трансформации.  

• Поражение печени, почек и миокарда.  

• Увеличенная в размерах, желтого цвета, дряблой консистенции.  

• Характерный жирный блеск на разрезе.  

• Названа так из-за сходства с печенью гусей, которых кормят через трубку.  

• Вакуоли в клетках, оттесняющие ядро к периферии.  

• Образование перстневидных клеток.  

• Окраска суданом III для выявления жира.  

• Превращение алкоголя в уксусный альдегид.  

• Разрушение митохондрий и накопление жира.  

• Гипоксия, снижение синтеза апопротеина и бета-окисления жирных кислот.  

• Отсутствие аминокислот в рационе.  

• Замедление синтеза апопротеина и выведения жиров.  

• Деформация живота у детей с болезнью квашаркор.  

• Гипоксия кардиомиоцитов или интоксикации.  

• Нарушение метаболизма жиров, инфильтрация и декомпозиция.  

• Макроскопически: увеличенное, дряблое сердце с чередованием бледных и коричневых участков.  

• Множество мелких жировых вакуолей в кардиомиоцитах.  

• Основной механизм: декомпозиция митохондрий.  

• Болезнь Гоше, болезнь Тея-Сакса и другие наследственные болезни накопления.  

• Болезнь Тея-Сакса характерна для еврейской группы ашкенази.  

• Наследственные лизосомальные болезни накопления связаны с изменением количества полисахаридов в клетках.  

• Примеры: гликогенная инфильтрация почек при диабете и слизистая дистрофия при катаральном воспалении.  

• Наследственные гликогенозы: шесть типов с нарушением структуры гликогена и без нарушения.  

• Больные страдают от гипогликемии из-за неспособности расщеплять гликоген без регулярной глюкозной подпитки.  

• Больные с болезнью Гирке страдают от постоянной гипогликемии и могут умереть от недостатка глюкозы.  

• Подписывайтесь на канал, ставьте лайки и до новых встреч.