Иммунная тромбоцитопения (Болезнь Верльгофа).

• Иммунная тромбоцитопения также известна как болезнь Верльгофа, иммунная тромбоцитопеническая пурпура и идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.  

• Состояние связано с выработкой аутоантител к антигенам тромбоцитов, что приводит к их фагоцитозу макрофагами селезенки.  

• Это сокращает продолжительность жизни тромбоцитов и может вызвать тромбоцитопению и геморрагические последствия.  

• Тромбоциты образуются в костном мозге из мегакариоцитов и участвуют в системе гемостаза.  

• Гемостаз включает первичный и вторичный гемостаз, а также фибринолиз.  

• Первичный гемостаз включает вазоконстрикцию, адгезию, активацию и агрегацию тромбоцитов, что приводит к формированию первичного тромбоцитарного тромба.  

• Вторичный гемостаз — это ферментативный каскадный процесс, результатом которого является формирование нити фибрина, укрепляющей первичный тромб.  

• Тромбоциты играют важную роль в ангиотрофической функции, обеспечивая нормальную проницаемость и резистентность стенок микрососудов.  

• Период жизни тромбоцитов составляет 8-10 дней, после чего они удаляются из кровотока макрофагами селезенки, купферовскими клетками печени и гепатоцитами.  

• Иммунная тромбоцитопеническая пурпура возникает из-за ошибочной выработки антител к антигенам тромбоцитов.  

• Антитела прикрепляются к рецепторам на поверхности тромбоцитов, что приводит к их разрушению макрофагами селезенки.  

• Это сокращает продолжительность жизни тромбоцитов и вызывает тромбоцитопению.  

• Проявления варьируются от бессимптомного течения до жизнеугрожающих кровотечений.  

• Тяжелые кровотечения возникают при уровне тромбоцитов менее 10x10^9/л.  

• Выделяют острую и хроническую формы иммунной тромбоцитопении.  

• Диагноз ставится методом исключения, так как нет единого лабораторного теста.  

• В общем анализе крови наблюдается изолированное снижение уровня тромбоцитов и удлинение времени кровотечения.  

• Лечение зависит от количества тромбоцитов и наличия геморрагических проявлений.  

• Используются кортикостероиды, внутривенный иммуногло