USMLE RX - 1.Биохимия - 1.Клеточная - 4.Структура и синтез коллагена

• Большая часть синтеза коллагена происходит в клетках фибробластах.  

• Фибробласты имеют заостренную форму.  

• Рассмотрим этапы образования молекулы коллагена.  

• Синтез белка, гидроксилирование и гликозилирование происходят внутри клетки.  

• Протеолитическая обработка и сшивка происходят вне клетки.  

• Важно знать, какие этапы происходят в каких субклеточных компартментах.  

• Самая распространенная аминокислота в коллагене - глицин.  

• Пролин и лизин также важны для посттрансляционных модификаций.  

• Коллаген синтезируется в рибосомах на шероховатом эндоплазматическом ретикулуме ER.  

• Дефицит витамина С вызывает дефектный коллаген, что приводит к кровотечению и боли в суставах.  

• Витамин С необходим на этапе гидроксилирования.  

• Гидроксилирование пролинов и лизинов происходит в ER.  

• Гликозилирование добавляет молекулы глюкозы или галактозы к лизинам.  

• Гликозилирование позволяет молекулам соединяться, образуя проколлаген.  

• Мутации, нарушающие гликозилирование, могут привести к несовершенному остеогенезу.  

• Проколлаген транспортируется из ER в зону Гольджи.  

• В системе Гольджи проколлаген расщепляется на тропоколлаген.  

• Тропоколлаген ковалентно связывается с помощью фермента лизилоксидазы.  

• Лизилоксидаза необходима для нормального функционирования.  

• Лизилоксидаза также участвует в выработке эластина.  

• Недостаток лизилоксидазы может привести к синдрому Элерса-Данло.