Система комплемента - механизм, составные белки, пути активации

• Система комплимента состоит из белков плазмы крови, вырабатываемых в печени.  

• Она помогает уничтожать патогенные микроорганизмы, дополняя работу антител.  

• Существует три пути активации: классический, альтернативный и лектиновый.  

• Начинается с белка C1, который имеет три компонента: C1, C1r и C1s.  

• C1r и C1s являются ферментами, а C1s обладает нулевой ферментативной активностью.  

• При связывании с антителами C1 активируется, расщепляя C4 на C4a и C4b.  

• C1 расщепляет C2 на C2a и C2b, образуя C3 конвертазу.  

• C3 конвертаза расщепляет C3 на C3a и C3b, который называется абсанином.  

• Абсанины помогают фагоцитам захватывать бактерии, облегчая их захват.  

• C3b связывается с C4b2a, образуя C5 конвертазу.  

• C5 конвертаза расщепляет C5 на C5a и C5b.  

• C5b связывается с C6, C7 и C8, образуя мембрано-атакующий комплекс MAC.  

• Начинается с белка, связывающего манозу, который расщепляет C4 и C2.  

• Образуется C3 конвертаза, которая далее следует классическому пути.  

• Начинается с C3b, который может спонтанно расщепляться.  

• Фактор B и фактор D активируют C3 конвертазу, которая усиливает классический и лектиновый пути.  

• C1 ингибитор и фактор H регулируют альтернативный путь.  

• Все три пути заканчиваются образованием MAC, который уничтожает бактерии.  

• Фрагменты C5a и C3a действуют как хемо-токсины и анафилотоксины.  

• Дефицит белков C1, C23 и C4 может привести к различным заболеваниям.