Принцип Лилит. Клиторомегалия – важный симптом эндокринных заболеваний

• Обсуждение темы клитора мегалия, которая связана с эндокринными заболеваниями.  

• Упоминается работа Джона Мани, который создал принцип "адамы" и "евы".  

• Принцип "адамы" описывает развитие наружных половых органов по мужскому типу под воздействием андрогенов, а принцип "евы" - по женскому типу без участия половых гормонов.  

• Упоминается важность пренатальной терапии и диагностики для предотвращения развития клитора мегалии.  

• Обсуждается, что эмбрион человека на ранних стадиях имеет бипотенциальные половые признаки, которые могут развиваться как по женскому, так и по мужскому пути.  

• Упоминается, что внутриутробно воздействие андрогенов может привести к реализации клитора мегалии.  

• Упоминается, что бифуркации могут происходить в пубертате, беременности и менопаузе, что может привести к реализации клитора мегалии.  

• Обсуждается, что клитора мегалия может быть вызвана различными факторами, включая врожденную дисфункцию коры надпочечников, ферментативные дефекты и функциональное напряжение половой системы.  

• Клитор мегале - это аномальное увеличение клитора, которое может быть результатом воздействия избытка андрогенов.  

• Врожденная клитор мегале - когда девочка рождается с увеличенным клитором, преждевременная адренархия - преждевременное половое созревание, приобретенная клитор мегале - в подростковом возрасте.  

• Клиторальный индекс - расчет площади клитора, гениальное расстояние - расстояние от ануса до клитора.  

• Аногенитальное расстояние - расстояние от ануса до половых губ, используется для диагностики внутриутробной реализации.  

• Алгоритмы диагностики клитор мегале разделены по возрасту возникновения: новорожденные, пубертат, пост-пубертат.  

• В основе алгоритмов - руководства педиатрической эндокринологии.  

• При выявлении клитора мегали у новорожденной девочки первым этапом обследования будет антропометрия и кариотипирование.  

• При кариотипе 46,XX, то есть женский кариотип, может быть обнаружен увеличенный клитор из-за недостаточной верализации наружных гениталий.  

• Возможные заболевания: дефицит 5-альфа-редуктазы, синдром тестикулярной феминизации, дефицит 17-бета-гидроксилазы, дефицит трибета-гидроксистероида гидрогеназы.  

• Клитор мегали может дебютировать у девочки в период пубертата, и на первом месте будет кариотипирование.  

• Возможные заболевания: опухоли яичников, синдром Кушинга, различные формы врожденной дисфункции коры надпочечников.  

• Клитор мегали может дебютировать у мальчика в период пубертата, и на первом месте будет кариотипирование.  

• Возможные заболевания: опухоли яичников, синдром Кушинга, различные формы врожденной дисфункции коры надпочечников.  

• Синдром клитора мегалии может быть связан с нейрофиброматозом, который имеет аутосомно-доминантный тип наследования.  

• Клитор мегалия может быть маркером заболевания, особенно у детей.  

• В контексте нейрофиброматоза, клитор мегалия может быть связана с образованием нейрофибром и опухолей мягких тканей.  

• Алгоритм диагностики клитора мегалии включает исключение органических причин, таких как адренокортикальный рак и опухоль яичников.  

• Также необходимо исключить функциональные формы гиперандрогении, такие как синдром поликистозных яичников и стромальный декоматоз.  

• Обследование включает тщательный сбор анамнеза, применение вспомогательных репродуктивных технологий, молекулярно-генетическое исследование, лабораторную оценку, скрининг на синдром Кушинга, кортизол, креатинин, иостерон, активность плазменного реина.  

• Лечение может включать супрессивную терапию при врожденной гиперплазии коры надпочечников, оперативное удаление опухоли, продуцирующей андрогены, и работу с психотерапевтом и сексологом.  

• Врач обсуждает пример девочки с клиторной галлеей, которая может обратиться к врачу.  

• Если заболевание идиопатическое, то фенотип девочки будет обычным женским.  

• Врач объясняет, как подтвердить диагноз стромального декоматоза, включая гормональное обследование, исключение других состояний и биопсию яичника.