Диагностика болезней двигательного нейрона

• Докладчик представляет доклад о диагностике болезни двигательного нейрона (БДН).  

• БДН - это группа редких, инкурабельных, дегенеративных заболеваний, которые поражают центральную нервную систему и характеризуются неуклонным прогрессированием.  

• БДН встречается в мире у 2-5 человек на 100 000 населения.  

• Факторы риска включают контакт с тяжелыми металлами, службу в армии, длительное воздействие инсектицидов и пестицидов, курение и физическую активность.  

• БДН подразделяется на наследственные и спорадические формы.  

• Наследственные формы редкие и включают в себя детские формы, такие как синдром Фасцилии Лонда и синдром Брауна, спинально-мышечную амитрофию, наследственную спастическую параплегию и эксцепленную бульбу.  

• Спорадические формы включают боковой атрофический склероз, прогрессирующую мышечную атрофию, первичный боковой склероз и редкие формы, такие как прогрессирующий бульбарный паралич, форма с респираторным дебютом, деплегическая форма и синдром Миллса.  

• БДН характеризуется неспецифическими моторными проявлениями, такими как мышечная слабость, дисфагия, дизартрия и неустойчивость.  

• Симптомы поражения центрального нейрона включают повышение глубоких рефлексов, появление патологических рефлексов, спастичность, мышечные спазмы, нарушение тонкой моторики и дыхательные нарушения.  

• Эмоциональные нарушения, такие как депрессия, псевдобульбарный паралич и поведенческие нарушения, также могут наблюдаться.  

• Боковой амиотрофический склероз (БАС) - это прогрессирующее заболевание, которое поражает двигательные нейроны.  

• Симптомы включают слабость в руках и ногах, бульбарные нарушения, дыхательные нарушения и прогрессирующее течение.  

• Стадии заболевания отражают вовлечение пирамидного тракта и включают четыре стадии.  

• Для постановки диагноза БАС должны быть четкие признаки поражения периферического и центрального мотонейрона.  

• Дифференциальный диагноз включает множество заболеваний, таких как миопатия, болезнь Гентингтона, мультисистемная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич и другие.  

• Электронейромиография и лабораторные исследования, такие как общий анализ крови, биохимический анализ крови и определение антител к энглиозидам, могут помочь в диагностике.  

• МРТ может помочь в исключении других заболеваний, но не является основным методом диагностики БАС.  

• Критерии диагностики включают клинические признаки, электронейромиографию и лабораторные исследования.  

• Признаки, исключающие БАС, включают наличие чувствительных нарушений, мозжечковых симптомов и других заболеваний.  

• Врач обсуждает возможность постановки диагноза "вероятный боковой атрофический склероз" и отмечает, что в других больницах обычно ставят более четкие диагнозы.  

• Если есть сомнения, то пациенты могут иметь диагноз "неуточненный боковой атрофический склероз", "смешанный порез" или "энцефалопатия".  

• Врач обсуждает дифференциацию заболеваний, таких как клещевой энцефалит, наследственные заболевания и редкие формы.  

• Клещевой энцефалит может напоминать боковой атрофический склероз, и его можно дифференцировать с помощью медико-генетической консультации.  

• Врач упоминает синдром ригидного человека и моторную нейропатию с множественными блоками проведения.  

• Оба заболевания могут напоминать боковой атрофический склероз и требуют тщательной диагностики.