13:50-15:30 Профессор Л. Л. Корсунская. Экстрапирамидная нервная система

• Экстрапирамидная система регулирует двигательные функции наряду с пирамидной системой.  

• Включает корковые, подкорковые и стволовые структуры головного мозга.  

• Осуществляет непроизвольную автоматическую регуляцию, координацию движений, мышечный тонус и поддержание позы.  

• Пример: команда "идти вперед" не требует ежеминутной регуляции мышечного тонуса.  

• Скелетные мышцы работают автоматически, получая сигналы из подкорковых путей.  

• У животных экстрапирамидная система играет основную двигательную роль, обеспечивая гармоничные движения.  

• Кора головного мозга регулирует команды, идущие к подкорковым структурам.  

• Функции: непроизвольная координация движений, поддержание мышечного тонуса, автоматизированные движения, мимика и жесты, организация двигательных проявлений эмоций.  

• Экстрапирамидная система эволюционно более древняя и находится в подчиненном положении.  

• Проводящие пути связывают кору головного мозга с подкорковыми структурами и мышцами.  

• Произвольные движения требуют совместной работы пирамидной и экстрапирамидной систем.  

• Основные структуры: мозжечок, базальные ганглии, кора больших полушарий, вестибулярные ядра, оливы и ретикулярная формация.  

• Мозжечок расположен в задней черепной ямке и связан с стволом мозга.  

• Мозжечок состоит из червя и двух полушарий.  

• Основные ядра: dentatus, emboliformis, globosus и fastigii.  

• Три пары ножек мозжечка: верхние, средние и нижние.  

• Афферентные пути: спиноцеребеллярный путь Флексига и спиноцеребеллярный путь Говерса.  

• Нисходящие пути: денторубальный путь и руброспинальный путь.  

• Симптомы поражения мозжечка проявляются ипсилатерально, в отличие от пирамидных симптомов.  

• Основной симптом: атаксия, нарушение равновесия.  

• Сенситивная атаксия связана с нарушением проприорецепции и контролируется зрением.  

• Пациенты чувствуют себя лучше с открытыми  

• Мозжечковая атаксия отличается от других видов атаксии.  

• Статическая атаксия проявляется в позе Ромберга: пациент падает в сторону поражения.  

• Динамическая атаксия проявляется в конечностях и при ходьбе.  

• Носовая проба: пациент не может попасть пальцем в кончик носа.  

• Пальцы-указательная проба: пациент промахивается и отклоняет палец в сторону поражения.  

• Коленно-пяточная проба: пациент промахивается и испытывает интенционный тремор.  

• Алкогольная мозжечковая дегенерация: пациенты промахиваются и испытывают тремор.  

• Примеры пациентов с алкогольной мозжечковой дегенерацией.  

• Адиадохокинез: пациент не может быстро вращать руками.  

• Кисть на стороне поражения отстает и размашисто двигается.  

• Нистагм: подергивание глазных яблок при взгляде в стороны.  

• Нистагм более выражен в горизонтальной плоскости.  

• Мышечная гипотония: снижение тонуса мышц.  

• Проба обратного толчка: рука пациента ударяет в грудь при низком тонусе.  

• Мегалография: нарушение почерка, буквы становятся неровными и размашистыми.  

• Симптом Бабинского описывает нарушение координации движений при поражении мозжечка.  

• Бабинский был французским неврологом, который в 1899 году выпустил первую книгу с фотографиями пациентов.  

• При поражении мозжечка нарушается содружественность движений, что приводит к асинергии.  

• Пациент с поражением мозжечка не может удержать позу с запрокинутой головой и согнутыми ногами.  

• В норме ноги сгибаются, обеспечивая содружественность движений.  

• Проба Бабинского не используется в клинике из-за опасности падения пациента.  

• Пациент лежит на спине с согнутыми ногами и просит его присесть.  

• В норме пациент прижимает пятки к постели, что позволяет ему сесть.  

• При асинергии пациент не может присесть, складываясь пополам.  

• Дисметрия — это избыточность движения из-за низкого мышечного тонуса.  

• Пронаторный феномен: пациент с вытянутыми руками спонтанно поворачивает ладони внутрь.  

• Симптом Гофмана-Шильдера: рука на пораженной стороне отводится наружу.  

• Скандированная речь: речь теряет плавность, становится скандированной.  

• Мозжечковая дизартрия: речь становится "пьяной", с дезартикуляцией.  

• Основные симптомы поражения мозжечка — дискоординаторные нарушения.  

• Базальные ганглии — это подкорковые структуры, участвующие в экстрапирамидной системе.  

• Триополидарная система включает стриатум и паллидум.  

• Ацетилхолин — основной нейромедиатор стриатума, имеет возбуждающий эффект.  

• Дофамин — основной нейромедиатор паллидума, имеет тормозной эффект.  

• Нарушение равновесия между ацетилхолином и дофамином вызывает стриатум и паллидум синдромы.  

• Гиперкинезы - это непроизвольные, насильственные движения, усиливающиеся при волнении и уменьшающиеся в покое.  

• Они обусловлены нарушением медиаторного баланса в экстрапирамидной нервной системе.  

• Гиперкинезы не могут быть подавлены волей человека и часто мучительны для больных.  

• Гиперкинезы делятся на множество видов, некоторые из которых встречаются редко.  

• Сегодня обсуждаются гиперкинезы, наблюдаемые при гипотонически-гиперкинетическом синдроме и синдроме паркинсонизма.  

• Первый гиперкинез, возникающий при гипотоническом синдроме, - хорея.  

• Хорея - это быстрые, нерегулярные, насильственные движения, усиливающиеся при волнении.  

• В процесс могут вовлекаться все мышцы, что делает движения беспорядочными и мучительными для пациента.  

• Хорея может мешать нормальной жизни, включая еду, разговор и ходьбу.  

• Основные виды хореи: малая хорея, ревматическая хорея, хорея Сиденгама и хорея Гентингтона.  

• Ревматическая хорея - доброкачественный вариант, чаще встречается у девочек 9-12 лет.  

• Хорея Гентингтона - аутосомно-доминантное заболевание, дебютирующее в среднем возрасте и часто сопровождающееся деменцией.  

• Хорея Гентингтона редко лечится и приводит к быстрой госпитализации в психиатрическую больницу.  

• Пациенты умирают через 10-12 лет после дебюта заболевания, часто от инфекций из-за деменции.  

• МРТ показывает типичные изменения в подкорковых структурах мозга.  

• Атетоз - медленные выкручивающие движения, наблюдаемые в дистальных отделах конечностей.  

• Атетоз может возникать при ДЦП, гепатоцеребральной дистрофии и интоксикациях.  

• Эти движения трудно спутать с другими гиперкинезами, они возникают в кистях и стопах.  

• Дистония — это патологически непроизвольные медленные движения частей тела.  

• Может возникать дистоническая поза, сохраняющаяся длительное время.  

• Дистония бывает фокальной, сегментарной и генерализованной.  

• Спастическая кривошея тортиколлис: спазм грудино-ключично-сосцевидной мышцы.  

• Торсионная дистония: спазм мышц, который не расслабляется произвольно.  

• Медикаментозная терапия и ботулинотерапия для расслабления мышц.  

• Генерализованная дистония торсионная дистония: наследственное заболевание.  

• Применяется дип брейн стимулей для лечения.  

• Примеры фокальных дистоний: лицевой гемиспазм, блефароспазм, оромандибулярная дистония.  

• Болизм возникает при поражении субталамического ядра.  

• Характеризуется размашистыми, бросковыми движениями.  

• Примеры пациентов с болизмом и его проявлениями.  

• Недостаток дофамина вызывает гипертонически-гипокинетический синдром.  

• Симптомы: мышечная ригидность, гипокинезия, тремор.  

• Различие между спастичностью и ригидностью.  

• Ригидность характеризуется равномерным повышением мышечного тонуса.  

• Феномены: восковидная ригидность и феномен зубчатого колеса.  

• Сравнение спастичности и ригидности для диагностики.  

• Повышение мышечного тонуса приводит к гипокинезии.  

• Брадикинезия: медленные движения.  

• Хейрокинезия: отсутствие движений конечностей при ходьбе.  

• Маскообразное лицо, редкое моргание, замедленная речь.  

• Тремор покоя: характерный вид, напоминающий скатывание пилюль.  

• Уменьшается при целенаправленных движениях.  

• Односторонний тремор в начале болезни Паркинсона.  

• Нарушение позных рефлексов.  

• Трудности в преодолении инерции покоя и движения.  

• Падения из-за неспособности удерживать равновесие.  

• Идиопатический паркинсонизм 80%.  

• Вторичный паркинсонизм: сосудистый, медикаментозный, токсический, травматический.  

• Паркинсонизм плюс: наследственные заболевания, такие как синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского и синдром Шая-Дрейджера.  

• Джеймс Паркинсон, английский невролог, описал болезнь в 1817 году.  

• Шарко предложил назвать заболевание в честь Паркинсона.  

• Болезнь Паркинсона остается неясной этиологии, но связана с генами.  

• Болезнь чаще встречается у людей старше 50 лет.  

• Симптомы включают ригидность, гипокинезию, тремор и постуральные нарушения.  

• Диагностика включает дофаминовую пробу для подтверждения болезни Паркинсона.  

• Леводопа стала революцией в лечении болезни Паркинсона с 1970-х годов.  

• Препарат имеет множество побочных эффектов, включая кардиологические и психотические.  

• Современные препараты включают комбинации с энзимами и агонистами дофаминовых рецепторов.  

• Хирургическое лечение стало возможным с появлением стереотаксической рамки.  

• Операция включает введение зонда в подкорковые ганглии для стимуляции.  

• Стимуляция может значительно улучшить симптомы болезни Паркинсона и других экстрапирамидных заболеваний.  

• Хирургическое лечение требует постоянного контроля и консультаций.  

• Операция стала революцией в лечении экстрапирамидных заболеваний.  

• Лекция завершена, благодарность за внимание.