Первичные иммунодефициты: иммунология, иммунодефицитные состояния

• Первичные иммунодефициты - это врожденные генетические нарушения, связанные с дефектами в генах иммунной системы.  

• Вторичные иммунодефициты не наследственные, а вызваны внешними факторами.  

• Первичные иммунодефициты делятся на икс-сцепленные, аутосомно-рецессивные и аутосомно-доминантные.  

• Существует более 250 известных первичных иммунодефицитов, каждый 500-й ребенок рождается с первичным иммунодефицитом.  

• Самый частый первичный иммунодефицит - дефицит иммуноглобулинов А.  

• Т- и В-клетки отсутствуют или сильно снижены, антитела не вырабатываются.  

• Симптомы: пневмония, диарея, кандидоз, генерализованные инфекции.  

• Лечение: трансплантация костного мозга, заместительная терапия, антибиотикотерапия.  

• Дефект гена BTK на Х-хромосоме, задержка созревания лимфоцитов.  

• Симптомы: частые гнойные инфекции, гипоплазия миндалин и лимфоузлов.  

• Лечение: пожизненная заместительная терапия иммуноглобулинами.  

• Дефект 18-й хромосомы, уровень иммуноглобулина А менее 5 г/л.  

• Симптомы: аллергии, аутоиммунный синдром, частые инфекции.  

• Лечение: заместительная терапия иммуноглобулинами.  

• В-клетки вырабатывают только иммуноглобулин М, другие иммуноглобулины отсутствуют.  

• Симптомы: пневмоцистная пневмония, частые инфекции, цирроз или лимфома.  

• Лечение: заместительная терапия иммуноглобулинами.  

• Иммуноглобулины начинают вырабатываться позже, чем у здоровых детей.  

• Симптомы: частые бактериальные инфекции, нормализация иммуноглобулинов с возрастом.  

• Диагностика: нормализация иммуноглобулинов в более старшем возрасте.  

• Дефект фермента NADPH-оксидазы, накопление патогенов в фагоцитах.  

• Повторные инфекции, склонность к хроническим заболеваниям, много очаговость.  

• Поражения нетипичными возбудителями, устойчивость к антимикробной терапии.  

• Различие между дефектами B-звена и T-звена: гнойные инфекции и инфекции, вызванные вирусами, грибками и простейшими.  

• Исследование гуморального иммунитета: определение числа лимфоцитов, уровня иммуноглобулинов, оценка образования антител после иммунизации.  

• Исследование клеточного иммунитета: определение числа лимфоцитов и их субпопуляций, реакция бласттрансформации лимфоцитов, кожно-аллергические пробы.  

• Исследования врожденного иммунитета: определение количества клеток врожденного иммунитета, оценка активности нейтрофилов и моноцитов, оценка системы комплимента.  

• Подписывайтесь, оставляйте комментарии и ставьте лайки.  

• Смотрите весь плейлист по микробиологии и иммунологии.  

• В телеграм-канале есть методички по всем предметам.