«Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения» Глеб Николаевич Левицкий

• Аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываются антитела к один- ганглиозидам, что приводит к электросиологическим феноменам полных и частичных блоков проведения.  

• Возраст начала заболевания от 20 до 60 лет, начинается с руки, развивается по гемитипу или множественной мононейропатии.  

• Клинические особенности: преобладание парезов над амиотрофиями, фасцикуляции, отсутствие чувствительных нарушений, бульбарных нарушений, дыхательных нарушений.  

• Боковой амиотрофический склероз, свинцовая полинейропатия, уремическая полинейропатия, порфирийная полинейропатия, демилизирующая полинейропатия, болезнь Шарко-Мари-Тута.  

• Иммуноглобулин (октогам, хумоглобин, сантоглобин, гаптоглобин) - высокие дозы, 2 г/кг массы тела в сутки, 5 дней, 1 раз в 4-6 месяцев.  

• Циклофосфамид (эндокан) - пульс-терапия 3 г/м2 в сутки, 5 дней, 1 раз в 4-6 месяцев, таблетированная форма 2-3 мг/кг массы тела в сутки.  

• Побочные эффекты: выпадение волос, лекарственный гепатит, геморрагический цистит, нейтропения, снижение общего иммунитета.  

• Больная с мультифокальной моторной невропатией, поражающей корешки и блоки проведения.  

• Заболевание началось с периодических повисших стоп и вялой параплегии.  

• На электромиографии выявляются блоки проведения по левому локтевому нерву и аксональные нарушения по малоберцовым нервам.  

• Пульс-терапия циклофосфамидом улучшает состояние больной, регрессируют порезы и блоки проведения.  

• Профилактика побочных эффектов: альмагель, этамзилат, деринат, глискур лореаль.  

• Больная получает дозу циклофосфамида 125 мг в сутки, планируется снижение дозы до поддерживающей.  

• В клинике Реал Хелс проводится неврологический осмотр, лабораторные анализы, игольчатая электромиография, лечение иммуноглобулинами и цитастатиками.  

• Распространенность заболевания неизвестна, возможно, есть зарубежные данные, но в России нет.  

• Болезнь диагностируется плохо или не диагностируется, ставится диагноз бокового митрофического склероза.  

• Прогноз: болезнь будет существовать у больного пожизненно, он будет зависим от терапии октогамом или циклофосфамидом.  

• Больные с мультифокальной моторной невропатией не излечиваются, но прогноз лучше, чем у больных с боковым атрофическим склерозом.  

• Заболевание не укорачивает жизнь, но сопровождается существенной инвалидизацией.  

• Нарушение речи, глотания и мимики не происходит при мультифокальной моторной невропатии, что является основным дифференциально-диагностическим отличием от бокового атрофического склероза.