Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

• Видео представляет клинические рекомендации по ведению пациентов с легочной гипертензией и хронической тромбоэмболической легочной гипертензией, утвержденные Минздравом РФ в 2020 году.  

• В основе классификации легочной гипертензии лежит принцип деления на гемодинамические варианты и патогенетические механизмы формирования.  

• Выделяют пять основных групп: легочная артериальная гипертензия, легочно-венозная гипертензия, легочная гипертензия, связанная с патологией легких и/или гипоксемии, легочная гипертензия, обусловленная обструкцией легочной артерии, и легочная гипертензия с неясной или многофакторной природой заболевания.  

• Распространенность легочной артериальной гипертензии составляет от 15 до 52 случаев на 1 миллион взрослого населения, а идиопатическая легочная артериальная гипертензия - 50 случаев на 1 миллион взрослого населения.  

• Пациенты с легочной артериальной гипертензией обычно моложе, чем пациенты с легочно-венозной гипертензией, и имеют ассоциированные заболевания, такие как системные заболевания соединительной ткани, врожденные пороки сердца, хронические заболевания печени, ВИЧ-инфекция.  

• Для пациентов с легочной артериальной гипертензией характерны отклонение электрической оси вправо на ЭКГ, признаки гипертрофии правого желудочка, увеличение правого предсердия, нарушение проводимости по правой ножке пучка Гиса.  

• Для пациентов с патологией левых камер сердца и вероятной легочно-венозной гипертензией на ЭКГ чаще регистрируются гипертрофия левого желудочка, блокада левой ножки пучка Гиса, признаки увеличения левого предсердия, перенесенный инфаркт миокарда, нарушение ритма в виде фибрилляции предсердий.  

• Преобладание правых камер сердца над левыми, увеличение правого предсердия, правого желудочка, парадоксальное движение желудочковой перегородки и давление левых камер сердца на дилаированные правые камеры.  

• Легочная венозная гипертензия на фоне патологии левых камер сердца: увеличение левого желудочка, левого предсердия, гипертрофия стенок левого желудочка, снижение фракции выброса левого желудочка, признаки диастолической дисфункции.  

• Анорексигены, декслюрамин, рапсовое масло, трихлорэтилен, противоопухолевый антибиотик метаицин, кокаин, эль триптофан, амфетоподобные препараты, интерферон, альфа- и бета-алкилирующий цитастатик, бузутини, левлюнамид.  

• Ассоциированная легочная артериальная гипертензия: системные заболевания соединительной ткани, врожденные пороки сердца, пульмональная легочная артериальная гипертензия, легочная артериальная гипертензия на фоне приема лекарств и токсинов, ВИЧ-инфекция.  

• Выживаемость пациентов с ассоциированной легочной артериальной гипертензией составляет около 50%, с идиопатической легочной артериальной гипертензией - около 68-70%.  

• Одышка, слабость, головокружение, синкопальные эпизоды, периферические отеки, кардиомегалия, низкое системное артериальное давление, похолодание конечностей, низкое сердечное выброса, изменения на ЭКГ, рентгенограмме грудной клетки.  

• Комплексная оценка функции внешнего дыхания, эхокардиография с доплерографическим анализом для диагностики легочной гипертензии.  

• Легочная гипертензия характеризуется увеличением диаметра легочной артерии, уменьшением времени ускорения кровотока в выносящем тракте правого желудочка, наличием среднесистолического прикрытия створок пульмонального клапана, расширением диаметра нижней полой вены и падением нижней полой вены на вдохе.  

• Вентиляционная перфузионная сцинтиграфия легких является скрининговым методом диагностики тромбоэмболии и хронической тромболической легочной гипертензии.  

• Электрокардиография позволяет увидеть признаки увеличения правого предсердия, правого желудочка, гипертрофию правого желудочка и левого желудочка.  

• Эхокардиография является скрининговым методом диагностики легочной гипертензии, позволяет определить расчетное давление в легочной артерии, визуализировать камеры сердца и оценить сократительную способность миокарда.  

• Рентгенография органов грудной клетки позволяет оценить размеры сердца, дилатацию ствола легочной артерии и застойные изменения в легких.  

• Лабораторные методы исследования включают определение уровня железа и ферритина, а также серологические тесты на наличие ВИЧ-инфекции, гепатитов и диффузных заболеваний соединительной ткани.  

• Катетеризация правых камер сердца является золотым стандартом верификации легочной гипертензии и ее гемодинамического варианта, а также проводится для определения среднего давления в легочной артерии, давления в правом предсердии и легочно-сосудистого сопротивления.  

• Острый база-реактивный тест выполняется во время катетеризации правых камер сердца у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией и ассоциирован с приемом лекарств и токсинов.  

• Для оценки функционального класса пациента необходимо не только осмотреть его, выявить признаки правожелудочковой сердечной недостаточности, но и активно расспросить о уровне ежедневной физической активности.  

• Видео начинается с обсуждения легочной гипертензии и ее распространенности. Легочная гипертензия - это состояние, при котором повышается давление в легочной артерии, что может привести к правожелудочковой сердечной недостаточности.  

• Легочная гипертензия может быть вызвана различными причинами, включая врожденные пороки сердца, заболевания легких, патологии левых камер сердца и другие.  

• Для диагностики легочной гипертензии используются различные методы, включая эхокардиографию, вентиляционную и перфузионную сцинтиграфию легких, мультисрезную компьютерную томографию грудной клетки и другие.  

• Пациенты с подозрением на легочную гипертензию должны быть направлены в специализированные центры для проведения дополнительных исследований и определения тактики ведения.  

• Лечение легочной гипертензии зависит от причины, вызвавшей ее, и включает базовую терапию, специфическое лечение, трансплантацию легких и другие методы.  

• Пациентам с легочной гипертензией рекомендуется вакцинация против вируса гриппа и пневмококка, а также психологическая и социальная помощь.  

• Пациентам с легочной гипертензией не рекомендуется пребывание в условиях высокогорья или авиаперелеты, а также использование общих методов анестезии при проведении оперативных вмешательств.  

• Базовая терапия включает применение петлевых диуретиков, антагонистов альдостерона и кислорода при наличии гипоксии.  

• Использование пероральных антикоагулянтов ограничено пациентами с хронической тромбоболической легочной гипертензией и наследственной идиопатической легочной гипертензией.  

• В качестве противорецидивной антиаримической терапии у пациентов с вибриляцией предсердии используется преимущественно кардарон.  

• При патоморфологическом исследовании легких примерно в 50% случаев обнаруживают инситы тромбоза в легочной артерии.  

• Долгое время назначение пероральных антикоагулянтов считалось патогенетически оправданной стратегией лечения, однако отсутствие раноизированных клинических исследований и результаты наблюдения за пациентами с сочной артериальной гипертензией в крупных регистрах заставили усомниться в целесообразности назначения оральных антикоагулянтов в качестве базовой терапии всем пациентам с сочной артериальной гипертензией первой группы.  

• Терапия варфарином у пациентов с легочной артериальной гипертензии, а системными заболеваниями тканей, в частности системной склеродермией, сопровождалась достоверным снижением выживаемости.  

• Блокаторы кальциевых каналов следует назначать пациентам с идиопатической, наследственной или лекарственной легочной артериальной гипертензии второго-третьего функционального класса, имеющих положительные вазо-реактивные тесты.  

• Целевая дозировка амлодипина составляет 20 мг в сутки, нефендипина ритарда - 120-240 мг в сутки, а для тетиозема - 240-720 мг в сутки.  

• Механизм действия лак-специфических препаратов основан на представлении о трех путях патогенеза легочной артериальной гипертензии, обусловленных эндотелиальной дисфункцией с нарушением синтеза вазо-дилатирующих и дезагрегантных субстанций, таких как простоциклин и оксида азота, и увеличением продукции вазо-конструкторных агентов, таких как эндотелин.  

• В настоящее время на территории Российской Федерации к применению одобрено пять групп препаратов: антагонисты эдотелиновых рецепторов, селективные препараты, ингибиторы фосф-де-траза пятого типа, стимулятор растворимого гуанилациклаза и селективный агонист айпи-рецепторов.  

• Пациенты низкого риска летальности имеют отсутствие синкопальных эпизодов, медленное прогрессирование заболевания, хорошую переносимость физической нагрузки, нормальный или чуть повышенный уровень инти про бинп.  

• Гемодинамические критерии тяжести легочной артериальной гипертензии: давление в правом предсердии, сердечный индекс, сатурация по кислороду смешанной венозной крови.  

• Европейское общество кардиологов и респираторное общество предлагают шкалу стратификации риска летальности, но она не учитывает немодифицируемые факторы.  

• В регистре кампера показано, что этиология легочной артериальной гипертензии влияет на выживаемость.  

• Пациенты с низким риском летальности имеют наилучшую выживаемость.  

• Верификация диагноза легочной артериальной гипертензии и стратификация риска летальности в экспертном центре.  

• Назначение терапии блокаторами кальция в каналах возможно при идиопатической, наследственной или лекарственной токсин индуцированной легочной артериальной гипертензии.  

• Пациентам с отрицательным база- реактивным тестом или ассоциированными формами легочной артериальной гипертензии показана стартовая лак специфическая терапия.  

• Монотерапия может быть назначена пациентам с идиопатической, наследственной или лекарственной и токсин индуцированной легочной артериальной гипертензии.  

• Оценка эффективности терапии проводится через три- шесть месяцев, включая выполнение катализацию правых камер сердца с ваз- реактивным тестом.  

• Изменение лак специфической терапии также требует моторирования эффекта.  

• Кожная, катетерная, баллонная, атриус- эптотомия применяется у пациентов с легочной артериальной гипертензии третьего- четвертого функционального класса.  

• Атриус- эптотомия является мостом к трансплантации легких, но имеет высокую переоперационную летальность.  

• Легочная гипертензия может быть вызвана различными причинами, включая нерегулярный или неполный прием таргетной терапии, нарушения ритма, инфекции, анемию, метаболические или эндокринные нарушения, тромболе в систему легочной артерии, беременность и роды.  

• Пациенты с декомменсацией легочной артериальной гипертензии нуждаются в надлежащем мониторинге жизненно важных функций, лабораторных показателей, кислородотерапии.  

• Хронические заболевания легких являются второй по частоте причиной развития легочной гипертензии.  

• Пациенты с легкими поражениями бронхолегочной системы и минимальными или отсутствующими изменениями по данным компьютерной томографии грудной клетки могут иметь легочную артериальную гипертензию первой и третьей группы.  

• Хроническая тромболическая легочная гипертензия может быть диагностирована с помощью эхокардиографии и вентиляционной перфузионной сцинтиграфии легких.  

• Терапия хронической тромболической легочной гипертензии включает пожизненную антикоагулянтную терапию, базовую терапию по показаниям и оценку операбельности пациента.  

• При формировании представления о неблагоприятном соотношении риска- пользы, пациент может быть направлен в другой экспертный центр для обсуждения возможности выполнения баллонной ангиопластики легочной артерии или назначения рио цугуата.  

• Критерии качества диагностики легочной гипертензии включают обязательное выполнение электрокардиограммы, эхокардиоографии, ультразвукового исследования брюшной полости, спирометрии и вентиляционной перфузионной сцинтиграфии легких.