01-20 Гемобластозы. Лейкемоидные реакции. Миелодиспластические синдромы. Лейкозы.

• Гемобластозы - это опухоли кроветворной ткани, затрагивающие миелоидную и лимфоидную системы.  

• Опухоли первично метастазируют и ведут себя как злокачественные.  

• Острые лейкозы характеризуются более злокачественным течением, чем хронические.  

• Лейкемоидные реакции - это временное увеличение числа лейкоцитов в ответ на воспалительный процесс.  

• Они могут имитировать лейкозы, но отличаются отсутствием обязательных признаков лейкозов.  

• Лейкемоидные реакции могут быть миелоидного, лимфоидного и смешанного типов.  

• Миелодиспластические синдромы - это клональные нарушения стволовых клеток с риском трансформации в лейкоз.  

• Они могут быть первичными или вторичными, возникающими после химиотерапии.  

• Основные морфологические проявления включают кольцевидные сидеробласты, псевдо-клетки Пельгера-Хюэта и изменения мегакариоцитов.  

• Лейкозы - это опухоли кроветворной системы, поражающие клетки костного мозга.  

• Острые лейкозы растут из низкодифференцированных клеток, хронические - из высокодифференцированных.  

• Острые лейкозы характеризуются замещением костного мозга опухолевым клоном и развитием симптомов угнетения кроветворения.  

• Острые лейкозы всегда бластные, хронические - цитарные.  

• Используется ВОвская классификация острых лейкозов, включающая острые миелобластные и лимфобластные лейкозы.  

• Франко-Американо-Британская классификация выделяет степени дифференцировки острых лейкозов.  

• Угнетение костного мозга приводит к нарушению функций различных ростков кроветворения.  

• При нарушении моноцитарного ростка развиваются иммунодефициты, гранулоцитарного - иммунодефицитные состояния, эритроцитарного - анемия, мегакариоцитарного - геморрагический синдром.  

• Важную роль играет интоксикационный синдром и лейкемическая пролиферация.  

• Язвенно-некротические поражения органов ЖКТ и некротическая ангина.  

• Лейкозные тромбы в сосудах головного мозга.  

• Экстравазация опухолевых клеток за пределы сосудов.  

• Вторичные инфекции, геморрагический синдром, кровоизлияния.  

• Лейкемическое поражение внутренних органов, пневмонит, нейроликоз.  

• Пример: массивное легочное кровотечение у пациента с острым миелолейкозом.  

• Истинная полицитемия, хронический миелолейкоз, эссенциальная тромбоцитемия.  

• Различия: филадельфийская хромосома, щелочная фосфатаза лейкоцитов.  

• Основные характеристики хронического миелолейкоза.  

• Транслокация с 9-й хромосомы на 22-ю.  

• Химерный ген BCR-ABL, мутантный белок CD117.  

• Применение моноклональных антител для ремиссии.  

• Эозинофильно-базофильная ассоциация.  

• Инфильтрация миелоидными клетками печени.  

• Три стадии хронического миелолейкоза.  

• Увеличение печени, жировая дистрофия, лейкозная инфильтрация.  

• Множественные инфаркты в селезенке.  

• Сравнение нормальной и пораженной селезенки.  

• Стадии по классификации Райта и Бенс-Джонса.  

• Макроскопические изменения брыжеечных лимфоузлов.  

• Цитологические изменения и сравнение с нормальным лимфоузлом.  

• Локализация опухолевых клеток в портальных трактах.  

• Различия в локализации опухолевых клеток при хроническом миелолейкозе и хроническом лимфолейкозе.  

• Гиперпролиферация эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного ростков.  

• Основные клинические проявления и стадии заболевания.  

• Фаза А: отсутствие миелоидной метаплазии селезенки, тотальная трехрастковая гиперплазия костного мозга, отсутствие экстрамедулярного кроветворения.  

• Фаза Б: миелоидная метаплазия селезенки, большой миелопролиферативный синдром, панцитоз периферической крови, панмиелоз с очаговым миелофиброзом или без него, миелоидная метаплазия селезенки с фиброзом или без.  

• Третья стадия: полный миелофиброз, панцитопения или острый лейкоз.  

• Эритроциатическая окраска лица, видимых слизистых, рук и ногтей.  

• Артериальная гипертензия.  

• Гепатоспленомегалия, кожный зуд, усиливающийся при умывании или приеме ванны.  

• Эритромилгия: жгучая боль в пальцах, покраснение и увеличение местной температуры.  

• Уратные камни мочевыводящих путей.  

• Повышение вязкости крови и развитие тромбозов различной локализации, что является частой причиной смерти.  

• Боли в животе из-за тромботических изменений, синдром Бада-Киари.  

• Риторический синдром: гиперемия переходной складки век, гиперемия сосудов роговицы, эритроциатическая окраска лица и ладонных поверхностей кистей.  

• Призыв задавать вопросы в комментариях, подписываться на канал и ставить лайки.