Лекция 14 Часть 1. Синтез гема

• Гемопротеиды содержат в своей структуре гем, который является тетрапиррольным соединением.  

• Гемоглобин синтезируется в клетках, содержащих митохондрии.  

• Аминолибулиновая кислота образуется из глицина и сукцинила.  

• Аминолибулиновая кислота является продуктом первой реакции синтеза гема.  

• Порфобилиноген образуется из двух молекул аминолибулиновой кислоты.  

• Порфобилиноген содержит пирольные кольца и является продуктом конденсации аминолибулиновой кислоты.  

• Диперрольное соединение образуется из порфобилиногена с помощью фермента дезаминазы.  

• Диперрольное соединение содержит шесть пирольных колец и является продуктом второй реакции синтеза гема.  

• Гидролиз диперрольного соединения приводит к высвобождению продукта, содержащего четыре пирольных кольца.  

• Продукт гидролиза называется гидроксиметил.  

• Урапорфирин образуется из гидроксиметила с помощью фермента.  

• Урапорфирин является макроциклическим соединением, содержащим четыре пирольных кольца, связанных через ц аш2 фрагменты.  

• В структуре ура-пропина гена три, фермент катализирует реакцию образования ура-пропина гена три.  

• В процессе инверсии происходит зеркальное разворачивание одного из колец, и структура изменяется.  

• Образующийся ура-пропина ген три поступает в следующую стадию синтеза гема, где фермент декобоксилаза катализирует реакции декарбоксилирования остатков уксусной кислоты.  

• Образуется копрофиноген, который затем поступает в матрикс митохондрий.  

• Копрофиноген подвергается окислительному декопоксилированию, в результате которого образуются винильные радикалы.  

• Образующееся соединение называется протопорфирин-три.  

• Фермент оксидаза катализирует удаление атомов водорода от протопорфирина-три, образуя сопряженную систему двойных связей.  

• Ферро-хилатаза добавляет катионы железа в состав протопорфирина-девять.  

• Железо, связанное с протопорфирином-девять, образует две ковалентные связи по обменному механизму и две связи по донорно-акцепторному механизму с атомами азота.  

• Шестая связь используется для образования связи с кислородом.  

• Ключевой фермент синтеза гема регулируется конечным продуктом процесса и концентрацией железа в клетке.  

• Активность процесса зависит от содержания железа: при достаточном количестве железа активируется инициация трансляции, при низком содержании железа процесс блокируется.